Научная статья

Болезнь Каслмана и POEMS-синдром

Болезнь Каслмана (БК), или ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов, редкое заболевание, вызываемое вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8) и относящееся к неопухолевым лимфаденопатиям. Существует в очаговой или многоцентровой форме (МБК) и сопровождается повышением уровня интерлейкина-6 (ИЛ-6) в крови. Может осложняться развитием POEMS-синдрома. Представлено 2-летнее наблюдение за больным со смешанным гиалиново-плазмоцитарным вариантом МБК, осложнившимся POEMS-синдромом. МБК была доказана гистологическим и гистохимическим исследованием лимфоузла с маркированием CD21+ дендритных клеток фолликулов, повышенным уровнем ИЛ-6 и присутствием ДНК HHV-8 в крови. Распространенность лимфаденопатии оценивалась с помощью компьютерной томографии. POEMS-синдром установлен по наличию у больного всех основных диагностических критериев: нарушения электронейромиограммы, высокая гистохимическая активность VEGF на всех клетках лимфоузла и его связь с эндотелием капилляров, присутствие λ-цепи иммуноглобулина в крови, развитие у больного остеосклероза и наличие самой БК. Впервые прижизненно выявлена микроаденома гипофиза в сочетании с гипофизарной гонадной эндокринопатией. Подтверждено появление редких при РОЕМS-синдроме стойких нарушений газодиффузии в легких с развитием легочного сердца. Больной получил 6 курсов терапии по схеме СНОР. Терапия имела различное влияние на проявления МБК и РОЕМS-cиндрома. В течение 2 лет МБК имеет стойкую ремиссию. Проявления РОЕМS-синдрома оказались более устойчивыми. Castelman's disease (CD) or giant angiofollicular hyperplasia of lymphatic nodes is a rare disease caused by human herpes virus type 8 (HHV-8). This disease has a certain association with noncancer lymphoadenopathy. CD may be of solitary lesion or multicentric form (MCD). CD is accompanied by increasing level of interleukin-6 (IL-6) in blood. The course of CD may be complicated by the development of POEMS-syndrome. This study presents a case of two-year follow-up for patients with mixed variant of MCD, complicated by the development of POEMS-syndrome. MCD was proved by histological investigation of lymphatic node with histochemistry marking of CD21+ dendrite cells of follicle, increasing level of IL-6 and presence of HHV-8 in blood. The prevalence of lymphoadenopathy was estimated by computer tomography. POEMS-syndrome was diagnosed by the presence of all main diagnostic criteria: neuro-muscle conducting failure, high histochemistry activity of VEGF on all lymphatic node cells, connection of VEGF with capillary endothelium, presence of X-chain of immunoglobulin in blood, development of osteosclerosis and presence of own CD. In one's lifetime pituary gland micro adenoma has been revealed for the first time. Appearance of rare in POEMS-syndrome stable injury diffusion lung capacity with the development of lung hypertension and cor pulmonale has been proved. Patient received 6 courses of treatment by CHOP. Treatment had different influence on POEMS-syndrome and MCD features. It is stable remission of MCD during 2 years. POEMS features are more resistible for treatment
Идентификатор объекта в Сети
Создан1 января 2010 г.
Объект зарегистрирован в Сети РЦИС.РФ8 октября 2019 г.
Участники создания

Соавтор — Михайлов, А.

Соавтор — Бессмельцев, С.

Соавтор — Пожарисский, К.

Соавтор — Костина, О.

Соавтор — Коваль, О.

Соавтор — Матюхина, Л.

Соавтор — Криволапов, Ю.

Соавтор — Трофимов, В.

Соавтор — Лапин, С.

Код созданияСоздан ранее, в том числе при регистрации наследником
ТипНаучная статья
Режимы правовой охраны
  • Авторское право

    Весь мир: 01.01.2010

Дополнительные атрибутыcollection: Киберленинка lang: rus publisher: Общество с ограниченной ответственностью Издательский дом "Практическая медицина" source: Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика
Доступность

Допустимо свободное использование со ссылкой на автора (Территория: Весь мир); Дата начала: 01.01.2010;

CC BY (Открытая лицензия, возможно использование с указанием авторства) (Территория: Весь мир); Дата начала: 01.01.2010;

Реестр транзакций
Дата и время
Идентификатор
Инициатор
Транзакция
08.10.2019, 14:34:16
f8499908adbc721bee801b8f1080da68a7eb3358c3d82471cec72b228615260e
user-webpublishers
A
08.10.2019, 14:34:08
c8018d14d2603685c23b42fcd5554bf0b90be73c25711b61c8da3e468fc2bd99
user-webpublishers
A
08.10.2019, 14:34:00
6cb0885ae2a8c0a7d6846688dd161c20549154fdc2e93bca94977c1f85c47d88
user-webpublishers
C